Hemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria: reporte de caso

La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diagnóstico se basa en la presencia a amiloide en la histología. La clínica suele ser inespecífica; diarrea crónica, pérdida de peso, dolor y distensión abdominal; siendo la hemorragia digestiva una manifestación muy poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 61 años con clínica de baja de peso, distención abdominal, náuseas, vómitos y melena. En la tomografía se evidenció un engrosamiento mural de asas yeyunales con captación de contraste, hallazgo que se corroboró con enteroscopia anterógrada a doble balón en el cual se evidenciaron múltiples úlceras en yeyuno, signos de atrofia, friabilidad y dilatación de luz yeyunal. En la anatomía patológica se aprecia arquitectura vellositaria distorsionada y ulcerada con histoquímica positiva a Rojo Congo e inmunohistoquímica lambda (+++). Además, se realizó aspirado de médula ósea y biopsia de hueso compatible con infiltración de mieloma múltiple monoclonal a cadena Lambda. Durante la estancia hospitalaria la paciente cursó con complicaciones como la desnutrición crónica, infección recurrente y varios episodios de suboclusión intestinal; caracterizada por neumatosis intestinal; debido a múltiples episodios de estas complicaciones la paciente fallece. Dentro de la práctica clínica en gastroenterología la amiloidosis intestinal como parte del diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva alta es infrecuente, por lo que los antecedentes de diagnóstico de mieloma múltiple u otras gammapatías monoclonales asociadas a cadenas ligeras es crucial para un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.

Intestinal amyloidosis is a rare and underdiagnosed systemic disease, which is characterized by the extracellular deposition of proteins that are grouped into amyloid fibers. This entity is rare and is usually a form of presentation in the context of systemic amyloidosis, the diagnosis of which is based on the presence of amyloid in histology. The clinic is usually non-specific; chronic diarrhea, weight loss, abdominal pain and bloating; Gastrointestinal bleeding is a very rare manifestation. The case of a 61-year-old woman with symptoms of weight loss, abdominal distension, nausea, vomiting and long hair is presented. Tomographically, a wall thickening of jejunal loops with contrast uptake was evidenced, a finding that was corroborated by a double-balloon anterograde stereoscopy in which multiple were evidenced. The pathology shows distorted and ulcerated villous architecture with positive histochemistry for Congo Red and LAMBDA (+++) immunohistochemistry. In addition, bone marrow aspirate and bone biopsy compatible with infiltration of Lambda chain monoclonal multiple myeloma were performed. During the hospital stay, the patient developed complications such as chronic malnutrition, recurrent infection and several episodes of intestinal subocclusion; characterized by intestinal pneumatosis; due to multiple episodes of these complications, the patient died. Within clinical practice in gastroenterology, intestinal amyloidosis as part of the differential diagnosis of upper gastrointestinal bleeding is infrequent, so a history of diagnosis of multiple myeloma or other monoclonal gammopathy associated with light chains is crucial for early diagnosis and adequate treatment.

Fístula gastroesplénica por adenocarcinoma gástrico y peritonitis difusa / Gastrosplenic fistula due to gastric adenocarcinoma and diffuse peritonitis

RESUMEN Se reporta el primer caso en Perú de una fístula gastroesplénica (FGE) secundaria a adenocarcinoma gástrico penetrante al hilio esplénico que ocasionó infarto esplénico maligno y peritonitis difusa. Se discute la racionalidad del tratamiento quirúrgico. Varón de 84 años con peritonitis difusa secundario a un adenocarcinoma gástrico Borrmann III (BIII) fístulizado al bazo y en comunicación con la cavidad peritoneal. Se hallaron en la literatura cuatro casos de FGE asociadas a cáncer gástrico. La gastrectomía con intención curativa en un solo tiempo estaría indicada para casos con buena condición general y criterios de curabilidad. La gastrectomía en un segundo tiempo se reserva para casos con mala condición general y criterios de curabilidad. Las resecciones locales o paliativas estarían indicadas para los casos con mala condición general e incurabilidad.

ABSTRACT The first case in Peru of a gastro-splenic fistula (GSF) secondary to gastric adenocarcinoma penetrating the splenic hilum, causing malignant splenic infarction and diffuse peritonitis, is reported. The rationale for surgical treatment is discussed. An 84-year-old man with diffuse peritonitis secondary to a Borrmann III (BIII) gastric adenocarcinoma fistulized to the spleen and in communication with the peritoneal cavity. Four cases of GSF associated with gastric cancer were found in the literature. The gastrectomy with curative intention in a single stage, would be indicated for cases with good general condition and criteria of curability. A second stage gastrectomy is reserved for cases with poor general condition and curability criteria. Local or palliative resections would be indicated for cases with poor general condition and incurability.